IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种自身免疫介导的多器官、多系统受累的慢性炎性伴纤维化疾病，可导致受累器官肿大及功能障碍。随着医疗水平的提升，临床发现IgG4在很多方面都可以体现出全身疾病的临床特点，包括肝、肾、肺、前列腺、甲状腺、唾液腺、泪腺、腹膜后器官、胆管、主动脉胃肠道淋巴结，以及中枢神经系统等许多器官内的浆细胞浸润有关联性。 

IgG4相关性肺疾病

IgG4-RD累及肺时临床表现不特异且多变, IgG4相关性肺疾病（IgG4-RLD）为少见疾病，很多文献报道的病例多为个案或小规模病例系列。IgG4-RLD在IgG4-RD中的发生率为14%~35%，但因易被漏诊或误诊，其真实发病率可能被低估。本文主要对IgG4-RLD患者进行临床分析，提高医务人员对IgG4-RLD的认识。

IgG4相关性肺疾病的病例分析

魏彬等人的研究中报道了19例IgG4-RLD患者，有15例(78.95%)因呼吸道相关症状就诊，CT检查均有异常，组织病理学检查均存在不同程度的淋巴细胞与浆细胞浸润，实验室检查中血清IgG和IgG4水平均升高，结合临床特征和其他检查诊断为IgG4-RLD。

王静等人的研究中报道1例患者，因“查体发现胸膜多发结节 2个月余”入院，完善相关检查，其中CT提示胸膜病变，血常规、C反应蛋白、风湿免疫病系列等均未见明显异常，病理显示纤维组织增生、胶原化，浆细胞、淋巴细胞浸润，不排除IgG4-RD，检查IgG4血清学水平升高，综合诊断为IgG4-RLD。

许兵等人的研究中报道1例患者，因肺弥漫性实变起病入院，病理显示示纤维组织增生，浆细胞、淋巴细胞等浸润，免疫功能显示血清IgG和IgG4水平明显提高，诊断为IgG4-RLD。

余悠悠等人的研究中报道一些患者，多以非特异性的呼吸系统症状起病如咳血、胸部不适等入院，CT提示异常，病理显示肺炎合并纤维化组的血清IgG4浓度水平最高，可见IgG4与组织纤维化有一定关联，提示IgG4-RLD。

IgG4相关性肺疾病的诊断

IgG4-RLD诊断标准：

 （1）胸部CT显示肺门/纵隔淋巴结病、支气管壁增厚、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚、结节影、肺浸润影、胸膜增厚及(或)胸腔积液。

 （2）血清IgG4水平升高(>135 mg/dl)。

 （3）胸腔内器官组织病理学符合以下两项或两项以上病理特征（a:>3项；b:2项）：

①受累器官有大量淋巴细胞和浆细胞浸润；

②IgG4+细胞计数/IgG+细胞计数>40％和（或）IgG4+细胞>10个/高倍视野；

③闭塞性静脉炎或闭塞性动脉炎；

④组织轮辐状纤维化。

 （4）其他胸腔外脏器受累病变符合IgG4-RD诊断标准。

 （5）参考项目：低补体血症。

IgG4-RLD的诊断标准：

1．确诊标准：（1）+（2）+（3）a；或（1）+（2）+（3）b+（4）；或（1）+符合所有组织病理学4项中的3项；

2．极可能诊断标准：（1）+（2）+（4）；或（1）+（2）+（3）b+（5）；

3．可能诊断标准：（1）+（2）+（3）b。 

在对患者进行IgG4-RLD诊断时，应参照患者临床表现、影像学、病理学检查结果以及各项实验室指标，对患者进行综合诊断。

血清IgG4检测价值

IgG4-RLD临床表现缺乏特异性，部分患者表现为呼吸道症状，如咳嗽、呼吸困难、咯血等；很少数表现为发热、乏力等全身症状；多数患者起病隐匿，无任何症状，仅在胸部影像检查时发现，易漏诊。因此，对于肺部占位、肺炎患者应常规筛查血清IgG4水平，避免IgG4-RLD 患者后期出现不可逆的纤维化损伤。血清IgG4水平检测是IgG4-RLD 辅助诊断和疗效评估中有效、快速的实验室指标，对于IgG4-RLD的早发现、早治疗有重要意义。

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